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Hemofilia: entenda a doença que dificulta a coagulação

A hemofilia é uma doença rara, em sua maioria hereditária e sem cura que afeta a coagulação do sangue e gera, em seus pacientes, dificuldades de estancar sangramentos naturalmente. Isso ocorre devido à ausência de proteínas presentes no sangue, chamadas de fatores de coagulação.

Os principais tipos da patologia são o A e o B. No caso da hemofilia do tipo A, que correspondente a 80%² de todos os casos diagnosticados, a deficiência está no Fator VIII, e, na hemofilia do tipo B, os pacientes têm menos Fator IX.

A hemofilia é, geralmente, transmitida de mãe para filho, num gene localizado no cromossomo X. É por isso que é considerada uma doença predominantemente masculina, já que o filho, que tem os cromossomos XY, receberá o gene doente da mãe. A filha, que é XX, recebe um cromossomo sadio do pai e o acometido da mãe, portanto, no sexo feminino, o cromossomo saudável consegue compensar a deficiência do outro e diminui as chances do desenvolvimento da patologia.

Os sintomas predominantes são sangramentos que demoram a cessar e hemorragias intramusculares e intra-articulares, que podem desgastar as articulações e provocar lesões articulares e ósseas, conhecidas como artropatias. Quando elas ocorrem, normalmente são acompanhadas de dores fortes, aumento da temperatura e restrição dos movimentos nos membros acometidos.  O diagnóstico normalmente ocorre logo nos primeiros anos de vida. Ele é feito por meio de um exame que mede o nível dos fatores de coagulação sanguínea.

A hemofilia ainda não tem cura, porém, na maioria das vezes, com o tratamento correto, os hemofílicos conseguem parar os sangramentos de maneira adequada. Existem dois tipos de tratamento para hemofilia: sob demanda, quando o fator é reposto no momento em que ocorrem sangramentos, ou por profilaxia, quando a reposição é realizada regularmente, para preveni-los.

Entretanto, existem pessoas que desenvolvem inibidores contra o fator infundido, e que, por conta disso, podem neutralizar o efeito do medicamento. Cerca de 30%³ dos pacientes do tipo A grave desenvolvem esses inibidores e não obtêm êxito com a terapia padrão. Estes pacientes têm sua qualidade de vida afetada, pois precisam realizar aplicações intravenosas diárias, que já não surtem o mesmo efeito, o que torna maiores as chances de hemorragias.

Devido a essa condição, existem estudos que visam a evolução do tratamento da patologia, para que seja possível proporcionar às pessoas com hemofilia uma vida de mais qualidade. As pesquisas clínicas que vêm sendo realizadas nos últimos anos trazem novas perspectivas sobre as formas de tratar a hemofilia, as quais terão impacto positivo direto na rotina dos pacientes que têm resistência à terapia padrão. Os resultados apresentados após os estudos geram esperança para quem tem de lidar diariamente com a doença e as dificuldades que a acompanham. 

Referências:

http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/perfil_coagulopatias_hereditarias_brasil_2014.pdf
A hemofilia A é a mais comum e representa 80% dos casos. Ocorre devido a deficiência do Fator VIII, Segundo a Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular – ABHH http://www.abhh.org.br/educacao/fique-por-dentro-educacao/hematologia-de-a-a-z/faq/. Acessado em 01/03/2018.
Matéria da revista científica da Faculdade de Medicina de Campos - http://www.fmc.br/revista/V6N1P07-13.pdf . Acessado em 01/03/2018.

 

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